有这样一群人，他们格外地脆弱，不能摔倒、不能碰，哪怕是轻微的受伤也会血流不止，可能落下终身残疾甚至致命，他们就是血友病患者。因为凝血功能障碍，稍有不慎便出血不止，血友病患者被称为“玻璃人”。

4月17日是第35个“世界血友病日”，今年的主题是“人人可及：预防出血”。为提高全社会对血友病的关注，4月16日下午，贵州医科大学附属医院儿童血液科组织开展了第35个世界血友病日患教活动。

(资料图片)

世界血友病日患教活动现场

记者现场了解到，活动邀请了全省血友病患者及家属等100余人参与。贵医附院血友病诊疗中心MDT团队骨科、血液科等多名专家先后就“血友病关节病手术治疗”“家庭治疗指南教学”作主题报告，围绕血友病的遗传、诊疗、护理、预防、用药、医保等多个方面与血友病患者及家属进行了深入互动交流，并为血友病患者提供免费基因检测。现场还为大家呈现了一场丰富多彩的公益演出。

贵医附院儿童血液科主任、血友病诊疗中心主任金皎接受采访时介绍，血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者体内缺乏有效的凝血因子，在外伤后凝血时间延长，具有出血倾向。包括血友病A和血友病B，以血友病A较为常见，约占血友病的80%。

“在贵州，血友病A的基因携带频率大概是万分之一，血友病B大概是六万分之一，它是一种终身性疾病。”金皎介绍，贵医附院血友病诊疗中心成立以来，致力于为全省血友病患者提供更加优质高效的诊疗服务，目前已向中国罕见病联盟血友病诊疗中心上报600多个病例，占全省90％。

活动现场

作为遗传性疾病，血友病是否能提前预防、筛查？金皎表示，实际上，在妊娠期间就可以通过羊水检查，来查看胎儿有没有携带血友病基因。“因为作为罕见病，如果做人群的普遍筛查，不是特别合适，所以我们会在有妊娠、生过血友病孩子的家庭，先做基因检测。如果明确这个基因是由妈妈传递过来的，那在第二胎妊娠的时候，可以提前做产前诊断。”

另外还有一个办法，就是利用现在的三代试管婴儿，通过人工辅助生育技术，筛选没有携带血友病基因的胚胎进行植入，这样就可以避免第二个、第三个血友病孩子的出生了。

分享血友病关节病手术治疗及预防等知识

据了解，血友病目前尚无根治方法，凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。那么，血友病患者在日常生活中需要注意什么呢？

金皎强调，血友病的特点就是缺乏一些凝血因子，导致患者一旦发生外伤，或是自身产生出血不容易止血，所以血友病患者一定要尽量避免外伤，再就是注意不要吃一些带刺的、硬的食物，避免割伤消化道，日常活动的时候也要特别注意。另外在治疗过程中，要注意一些影响凝血功能的药物，也是不可以用的。

贵医附院儿童血液科主任、血友病诊疗中心主任金皎接受采访

“今天举办血友病日活动，也是为我们的病友提供一个相聚、沟通交流的机会，唤起大众对于血友病的正确认识，让人们能够更多地了解和关爱血友病患者；也让血友们能够获得更好的治疗，大大增强战胜疾病的信心。”金皎说。

贵州日报天眼新闻记者 高琴

编辑 龙海若

二审 何涛

三审 刘丹

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