4月15日上午9点30分，贵医附院为迎接第34个“ 世界血友病日”的到来，启动了一系列活动，为患者们提供健康检查，向市民传授有关血友病的相关知识。

贵医附院有关专家为市民进行血友病筛查评估。

说起血友病，很多人会感觉陌生。据了解，血友病是一组由于血液中某些凝血因子缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。根据所缺乏的凝血因子不同，血友病可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

贵医附院儿科血液专科副主任医师黄璟告诉记者，从相关统计数据来看，血友病在我省的发病率非常低，属于一种罕见病。目前，我省血友病诊疗中心登记在册的血友病患者人数有680余人。

因为血友病的致病基因常存在于X染色体上，带有2个X染色体的女性通常不会发病，而只有一个X染色体的男性一旦携带致病基因，便会显现出症状。所以，医学上对于血友病常有女性传递，男性发病的说法。

据其介绍，血友病最常见的症状是轻微外伤或者关节反复出血，严重者有颅内、消化道或泌尿道出血。

一名男童正在接受血友病筛查评估。

血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，患者常常不能正常站立行走，更不能跑和跳跃。淤积到关节腔中的血液需要数周才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复关节功能。如果关节反复出血，可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形。因此，很多成年血友病患者均患有不同程度的肢体残疾。如果患者发生了内脏出血或颅内出血，常常会危及生命。

如何做到对血友病的早发现呢？黄璟副主任医师表示，血友病属于基因病，产前基因检测，尽早干预尤为重要。如果想早期发现血友病，还可以在患者出生时进行血友病基因检测以明确诊断。后期自我检查方面，如果疑似患者为男性、经常自发性出血或者轻微外伤后便血流数小时不止，建议其及时前往医院进行血友病筛查。

对于血友病，目前仍然没有治愈的方法。血友病的治疗，主要是替代治疗，也就是定期输注含有所缺乏的凝血因子的血制品。同时，做好宣教工作，嘱咐血友病患者预防磕碰，避免出血。

贵州日报天眼新闻记者 任勇

编辑 钟齐

编审 刘丹 刘钢

校检 曾勇

关键词： 世界血友病日